​进行性肌营养不良症 患上进行性肌营养不良能活多久呢？

进行性肌营养不良症 患上进行性肌营养不良能活多久呢？

专家说到，进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现，一般检查肌酸激酶、肌电图或者做肌肉活检都是可以查出病情的。该病若不及早加以控制，是会危及患者生命的。当然，我们应该知道，不同类型的进行性肌营养不良症患者存活时间不一样，最能控制病情的方法就是及早接受专业治疗。

专家说：各类型肌营养不良患者具体能活多久?

1、假肥大型肌营养不良

DMD型(恶性)：多为3-5男性发病，主要表现在腓肠肌假性肥大，下肢无力，腰椎前凸，鸭步，脚尖着地;8-12岁时患儿不能行走，需坐轮椅;约20岁左右肌萎缩累及呼吸肌而出现呼吸道症状，多在25-30岁前死于呼吸衰竭。

BMD型(良性)：12岁以后发病，病情进展较DMD型肌营养不良患者慢，20岁以后尚能行走。虽然病情发展相对较缓慢，但是如果及时加以控制，也同样会累及呼吸肌而引发死亡。

2、面肩肱型肌营养不良

多以面肌无力、萎缩起病，发病年龄自儿童期至中年不等，男女均可。

症状：眼闭合无力，鼓腮、吹哨困难，出现特殊肌病面容——“斧头脸”，后可逐渐侵犯肩胛带(翼状肩胛，似衣架)、三角肌、肱二三头肌和胸大肌的上半部，该类型危险程度和假肥大型危险程度相似，患者万不可马虎大意。

3、眼咽型肌营养不良

青年和成年人发病，多在45岁以后。

表现：眼睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称。出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩，也可导致小脑和视网膜受损，严重影响患者生活质量，一点点消磨人的意志，夺走人的快乐和尊严，后期可因呼吸受阻或者无法进食以及各类并发症而导致死亡。

4、远端型肌肉营养不良

表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。肢带型肌营养不良首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能，无智能障碍。病情严重程度和进展速度因人而异差异很大，一般不影响寿命。

专家提醒：不管是什么类型的肌营养不良患者，只要能做到及时就医，与医生密切配合，耐心接受治疗，病情是可以得到很好控制的，康复的希望很大。